Hordoma: rijedak tumor kostiju (liječenje i prognoza)

Podijelite sa svojim voljenima
3.3
(4)

Članak pregledao i odobrio dr. Ibtissama Boukas, liječnica specijalist obiteljske medicine

Le hordoma je rijedak tumor kostiju. Može se pojaviti kod bilo koga, u bilo kojoj dobi. Njegova dijagnoza je često kasna. Obično se otkrije kada ometa rad drugih organa.

Što je hordoma? Koji su uzroci i simptomi? Kako postaviti svoju dijagnozu? Kako to liječiti? Što je s prognozom i životnim vijekom u slučaju ovog raka kostiju? Odgovori u ovom članku.

Nekoliko riječi o hordomu

Le hordoma odnosi se na maligni tumor kosti koji se razvija iz rezidualnih stanica notohorde. Spada u red sarkoma koji uključuju sve zloćudne tumore i meka tkiva.

Notohorda, koja se također naziva notohorda ili dorzalna akorda, odgovara dorzalnoj krutoj strukturi prisutnoj u embriju. Ima oblik elastične vrpce. Notokord sudjeluje u formiranju kralježnice.

Kad fetus dosegne starost od oko 8 tjedana, akord se povlači. Kod nekih ljudi te stanice ne nestanu u potpunosti. Neke stanice postoje u nekim kostima kralježnice (od glave do kokciksa). Poprimaju izgled želatinaste mase.

Pojam " hordoma » prevodi the degeneracija ovih preostalih stanica u stanice raka.

Lokacije hordoma

Općenito, ovo tumor kostiju uklapa se u:

U rijetkim slučajevima može se pojaviti na drugim mjestima u kralježnici ili čak u udaljenijim kostima poput onih u stopalima, nogama ili rebrima.

Različite vrste hordoma

Prema izgledu pod mikroskopom razlikuju se 3 tipa hordoma.

  • Le konvencionalni hordom ou klasičan: ovo je najčešći oblik ovog malignog tumora kostiju. Karakterizira ga jedinstveni tip stanica sličan notohordalnim stanicama.
  • Le slabo diferencirani hordom: to je nedavno identificiran oblik. U usporedbi s klasičnim hordomom, ovaj može biti brži i agresivniji. To odgovara gubitku gena zvanog INI-1. Slabo diferencirani hordom uglavnom pogađa mlade odrasle osobe i djecu. Najčešći je kod tumora na bazi lubanje.
  • Le dediferencirani hordom ou nediferenciran: ovo je najagresivniji i najbrži oblik. To je također tip hordoma koji će najvjerojatnije metastazirati. U ovom obliku također može doći do gubitka INI-1 gena. Nediferencirani hordom je rijedak. Pogađa oko 5% pacijenata, od kojih su većina pedijatrijski bolesnici.

Također možemo razgovarati o hondroidni hordom. Prethodno je ovaj izraz olakšavao razlikovanje konvencionalnog hordoma i hondrosarkoma (tumor hrskavice).

Trenutačno je ovo razlikovanje lakše, jer uključenost gena zvanog " Brachyury vidljiv je u gotovo svim konvencionalnim hordomima, što nije slučaj s hondrosarkomima. Međutim, nema dokaza koji bi dokazali je li ponašanje hordoma s hondroidnim izgledom drugačije od ponašanja klasičnih hordoma čiji izgled nije isti.

Uzroci hordoma

Točno podrijetlo degeneracije rezidualnih stanica notohorde ostaje nepoznato. Istraživanja o tome se nastavljaju.

Epidemiologija hordoma

Ovaj tumor kostiju može se pojaviti u bilo kojoj dobi. No, prema statistikama, više pogađa pedesetogodišnjake i šezdesetogodišnjake s dvostruko više muškaraca nego žena. Prevalencija ukazuje na jedan novi slučaj na milijun svake godine.

U Francuskoj ima oko 80 slučajeva svake godine. Hordoma čini 0,2% od tumori središnjeg živčanog sustava kao i 2 do 4% od primarni tumori kostiju u odraslih.

Dok hordom baze lubanje uglavnom pogađa mlade pacijente, hordom kralježnice je, s druge strane, oblik koji se javlja kasno.

Čimbenici rizika za hordom

Nismo identificirali čimbenike rizika za degeneraciju kordalnih ostataka povezanih s okolišem, stilom života ili prehranom. Većina hordoma nastaje spontano.

Kao i kod svih tumora, postoje neke genetske promjene u stanicama hordoma. Više od 95% pacijenata koji boluju od ovog tumora kostiju imaju anomaliju u DNA sekvenci Brachyury gena. Iako ova anomalija povećava rizik od razvoja hordoma, ne može ga izravno uzrokovati.

Djeca sa složena tuberozna skleroza (genetska bolest) također imaju veći rizik od razvoja hordoma. To se posebno događa kada su uključeni geni TSC1 i TSC2.

Simptomi hordoma

Na početku tumora, hordom je često asimptomatski. Njegova evolucija je spora i tiha.

S vremenom se mogu pojaviti simptomi. Mogu se razlikovati od pacijenta do pacijenta ovisno o mjestu tumora kosti.

Znakovi hordoma na bazi lubanje

Kad hordoma se nalazi na bazi lubanje, mogu se pojaviti ovi neurološki znakovi:

  • glavobolje;
  • poremećaji vida;
  • gubitak sluha;
  • poremećaji gutanja;
  • strah od visine ;
  • paraliza od kranijalnih živaca...

Znakovi spinalnog hordoma

Kad hordoma se nalazi u kralježnici, mogu se pojaviti ovi znakovi:

  • bol u leđima;
  • mučnina;
  • trnci;
  • osjećaj slabosti udova;
  • vrlo rijetko, destrukcija zgloba koja uzrokuje nestabilnost tijekom kretanja.

Znakovi sakralnog hordoma

Hordoma smještena u razini sakruma može rezultirati ovim znakovima:

  • bol ;
  • poremećaji mjehura i crijeva;
  • poremećaji mokrenja;
  • urinarna i fekalna inkontinencija.

Dijagnoza hordoma

Za dijagnosticiranje a hordomaliječnici obično naručuju CT ili MRI. MRI je često učinkovitiji u identifikaciji hordomi, zbog jedinstvenih karakteristika tumora na MRI snimci.

Međutim, točna identifikacija a hordoma na MRI-u zahtijeva iskustvo i stručnost jer su ti tumori rijetki. Kad hordoma sumnjate, mogu se naručiti drugi testovi kako bi se potvrdila dijagnoza i odredilo najbolje liječenje.

Liječenje hordoma

Zbog rijetkosti ovog tumora, morate ići kod a neurokirurški centar s dovoljno iskustva u ovoj bolesti.

Treba napomenuti da ovaj tumor ne reagira na kemoterapiju. Međutim, ulogu potonjeg kao i drugih ciljanih terapija tek treba proučiti.

Kirurško liječenje hordoma

Kod hordoma, operacija je prva linija liječenja. Sastoji se od uklanjanja tumora kosti.

Ali nije neuobičajeno da se hordoma ne ukloni u potpunosti, unatoč ponovljenim operacijama. To se posebno događa u slučaju uznapredovalih metastaza ili u slučaju oštećenja važnih anatomskih struktura.

Liječenje hordoma prontoterapijom

Sipati smanjiti rizik od recidiva hordoma, prontoterapija se predlaže kao dopuna kirurškom liječenju. Radi se o radioterapijskoj tehnici koja se sastoji u ozračivanju tumorskih stanica, snopovima protona, bez utjecaja na periferna zdrava tkiva.

Očekivano trajanje života: Koje su šanse za preživljavanje?

Prognoza nakon hordoma uzima u obzir nekoliko čimbenika, i to:

  • dob pacijenta;
  • vrsta hordoma;
  • veličina, mjesto i širenje tumora kosti;
  • odabrani tretman;
  • opseg ekscizije...

Životni vijek ljudi s dijagnozom hordoma sada ima sedam godina. Ova se statistika temelji na srednjoj stopi preživljavanja, što znači da polovica ljudi s dijagnozom a hordoma živjet će više od sedam godina, a druga polovica neće.

Stopa 5-godišnjeg preživljenja ili postotak ljudi koji žive najmanje 5 godina nakon dijagnoze je 68%.

Stopa 10-godišnjeg preživljavanja ili postotak ljudi koji žive najmanje 10 godina nakon dijagnoze je 40%.

Iako se ova statistika može činiti sumornom, važno je zapamtiti da se temelji na prosjecima i ne uzima u obzir pojedinačne okolnosti.

S napretkom u liječenju i otkrivanju, ti bi se brojevi u budućnosti mogli poboljšati.

Čimbenici koji pogoduju pojavi Hordoma

Povoljni čimbenici za ovu bolest su obiteljska povijest bolesti, kao i prethodna izloženost zračenju.

Čimbenici koji utječu na životni vijek su:

  • Mjesto tumora
  • Širenje tumora na druge dijelove tijela
  • Dob i opće zdravstveno stanje osobe

Postoji nekoliko mogućnosti liječenja za hordoma, što može produžiti životni vijek i poboljšati kvalitetu života. Mogućnosti liječenja uključuju operaciju, terapiju zračenjem i kemoterapiju.

Klinička ispitivanja također su opcija za neke osobe s hordoma. Ova ispitivanja testiraju nove tretmane koji bi s vremenom mogli postati standardne mogućnosti skrbi.

Čimbenici nepovoljni za pojavu Hordoma

Čimbenici koji se ponavljaju nakon liječenja uključuju:

  • Vrsta izvedene operacije
  • Bez obzira je li tumor potpuno uklonjen tijekom operacije ili ne
  • Doza radioterapije
  • Korištena kemoterapija

Ako je hordoma recidiva, važno je konzultirati multidisciplinarni tim s iskustvom u liječenju ove bolesti. Ona će moći razviti plan liječenja koji će vam dati najbolje šanse za dugoročno kontroliranje vaše bolesti.

Izvori

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/

Je li vam ovaj članak bio od pomoći?

Označite koliko cijenite članak

Ocjena čitatelja 3.3 / 5. Broj glasova 4

Ako ste imali koristi od ovog članka

Molimo vas da ga podijelite sa svojim voljenima

Hvala vam na povratak

Kako možemo poboljšati članak?

Povratak na vrh