Kraniostenoza: deformacija bebine lubanje

Podijelite sa svojim voljenima
0
(0)

Vrlo rijedak fenomen, kraniosinostoza označava deformaciju lubanje koja se javlja otprilike jednom u 2500 poroda. Općenito se opaža od rođenja bebe ili u prvim mjesecima nakon poroda. Osim estetskih posljedica, ova bolest ima i ozbiljne posljedice na zdravlje i rast djeteta. Stoga je važno o tome se pobrinuti bez odlaganja.

Što je kraniosinostoza ? Koji su njegovi uzroci? Koje komplikacije mogu nastati? Kako liječiti ovu bolest? Pregledat ćemo stanje u ovom članku.

Definicija i klinička slika

Kraniostenoze je deformacija lubanje koji pogađa novorođenčad. Zahvaća lubanju, lice i ponekad druge organe (mozak, oči, nos i uši).

Pri rođenju su neka područja bebine lubanje mekana. Zovu se fontanele. Na tim se fontanelama spajaju kosti lubanje, ali još ne srastaju. Zajedno ih drži hrskavica koja se naziva šavovima. Nalaze se u razini čeone kosti, između čela i ostatka lubanje, između tjemenih kostiju i na stražnjem dijelu lubanje. Prisutnost ovih šavova olakšava prolazak bebine glave u vrijeme poroda i razvoj mozga nakon toga.

La kraniosinostoza manifestira se različito ovisno o dotičnom području šava.

U najvećem broju slučajeva dolazi do okoštavanja sagitalnih šavova, između dviju tjemenih kostiju. Tako mi zovemo skapocefalija. To dovodi do povećanja duljine lubanje, jer ne može rasti u širinu. Stoga beba može imati ili izbočeno čelo ili izbočinu na stražnjoj strani lubanje. Tamo skapocefalija je češća od drugih vrsta kraniosinostoza (u 50% slučajeva). Više pogađa dječake nego djevojčice.

Kada kraniosinostoza tiče se kruničnog šava, to jest na poprečnom zglobu između čeone kosti i tjemenih kostiju, govorimo o plagiocefalija. Karakterizira ga asimetričan oblik bebine lubanje. Daje glavi "ravni" oblik.

Znati sve o plagiocefaliji, pogledajte sljedeći članak.

Kraniostenoza ponekad može zahvatiti i metopični šav, onaj koji se nalazi u razini čela. U ovom slučaju govorimo o trigonocefalija. Rezultat se očituje razvojem neke vrste koštanog grebena, trokutastim čelom i blisko postavljenim očima.

Općenito, dijagnoza kraniosinostoze je klinička. Može se postaviti tijekom prvih dana bebinog života pregledom i palpacijom lubanje. Dakle liječnik sumnja na kraniosinostozu u prisutnosti linearnog ispupčenja na spoju dviju kostiju lubanje. S druge strane, u nekim slučajevima dijagnoza je kasna. Rijeđe se ova malformacija otkrije nešto ranije tijekom trudnoće, tijekom skenirati.

Da bi se potvrditi kraniosinostozu i razviti strategiju za liječenje bolesti, često je korisno pribjeći radiološkim pretragama. Bez obzira je li malformacija nesindromska ili sindromska, spiralni CT s 3D (trodimenzionalnom) rekonstrukcijom omogućuje jasnu vizualizaciju karakteristika kraniosinostoze. Skener je referentni pregled za ovu vrstu bolesti.

Što može uzrokovati kraniosinostozu?

Postoje dvije vrste kraniosinostoze koje su sindromska kraniosinostoza et nesindromske kraniosinostoze.

 

La sindromska kraniosinostoza je uzrokovan genetskim abnormalnostima kao što su Crouzonov, Apertov ili Pfeifferov sindrom. Ova vrsta kraniosinostoze javlja se rijetko (20% slučajeva).

La nesindromska kraniosinostoza, što se toga tiče, nije povezano ni s kakvom bolešću. Kaže se da je "izoliran". Obično je povezan s ranim zatvaranjem bebinih kostiju lubanje tijekom trudnoće ili nedugo nakon rođenja. Pravi razlozi za ovaj fenomen, međutim, do sada ostaju neidentificirani.

La nesindromske kraniosinostoze je najčešće promatrani oblik.

Moguće komplikacije kraniosinostoze

Kraniostenozu nikada ne treba shvaćati olako. Ako se bolest odgodi s liječenjem, to može biti vrlo opasno za bebu. Osim estetske nelagode, glavna komplikacija kraniosinostoze je l 'intrakranijalna hipertenzija (HTIC). Posljedica je povećanje intrakranijalnog tlaka. Doista, kada se lubanja zatvori kada se mozak razvija, sasvim je normalno da bude stisnuta. Tlak cerebrospinalne tekućine u lubanji postaje važniji.

Une intrakranijalna hipertenzija može dovesti do glavobolja, povraćanja, kognitivnih poremećaja, problema s očima i vrtoglavice kod bebe.

Le rizik od intrakranijalne hipertenzije povećava se s dobi djeteta i brojem zahvaćenih šavova. Najčešće se javlja u dobi od 3 do 8 godina (u 10% neoperirane djece).ered).

Koji tretman za liječenje kraniosinostoze?

Budući da je prerano zatvaranje kranijalnog šava što dovodi do deformacije lubanje, logično rješenje sastoji se u ponovnom otvaranju ovog patološkog šava. To radi a kirurgija. To je također jedino postojeće liječenje kraniosinostoze.

Svaki oblik kraniosinostoze koristi različite tehnike. Međutim, cilj ostaje isti: preoblikovati bebinu lubanju kako bi se ponovno stvorila bolja morfologija i omogućio pravilan razvoj ispod mozga.

Operacija se sastoji od rezanja, uklanjanja i zamjene određenih kostiju lubanje. Kako bi sklop držali na okupu, liječnici koriste žice ili plastične ploče koje zajedno drže male zakovice. Za pacijente mlađe od godinu dana mogu se koristiti upijajući materijali.

To su vrlo delikatne radnje i sve se mora raditi precizno.

Ovaj zahvat izvodi u općoj anesteziji liječnički tim sastavljen od kranio-maksilofacijalnih kirurga i dječjih neurokirurga. Naravno, prethodno je potrebno obaviti konzultacije o liječničkom pregledu bebe. Može se napraviti skener kako bi se potvrdilo zatvaranje inkriminiranog šava, kako bi se osiguralo nepostojanje drugog zavarenog šava i intrakranijalne anomalije. Također omogućuje poduzimanje mjera kako bi se malformacija mogla ispraviti.

Kako bi se smanjio rizik od komplikacija, idealno je operaciju obaviti između 3 i 9 mjeseci nakon rođenja djeteta. Također je potrebno da beba ima najmanje 6 kilograma da bi se mogla operirati. Upravo s tom težinom dijete ima dovoljnu krvnu masu da se potpuno sigurno podvrgne operaciji.

Trajanje hospitalizacije često traje između 7 i 10 dana. Nakon intervencije kontrole moraju biti redovite: svake godine pa svake 2 godine, do kraja rasta djeteta. To je medicinsko-kirurško, psihološko i školsko praćenje.

Vrlo impresivno, ova operacija ne uzrokuje nikakve posljedice kod djeteta. Može postojati ožiljak koji ide od uha do uha, ali uskoro će se sakriti u njezinoj kosi. Također se pokazalo da je dijete operirano od kraniosinostoze sasvim sposobno za bilo kakvu sportsku aktivnost, bez kontraindikacija.

Za zaključak, kraniosinostoza je rijetko stanje koje može uvelike utjecati na rast djeteta. Operacija lubanje najbolja je, ako ne i jedina opcija za liječenje. Međutim, kako bi se dobili bolji morfološki rezultati, dijagnoza i liječenje moraju se učiniti što je ranije moguće.

Reference

https://www.chu-lyon.fr/craniostenose?fbclid=IwAR32MIQy9ZCgAmhbdqmFPoYkq1QEcBETHUYjGsZ3JHoRuZLHi84gfVkljsY

https://amp.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/craniostenose-operer-pour-proteger-le-cerveau-de-bebe-61439?fbclid=IwAR057ovos5kVLgpat8Ya9lWttSKOcunrTeHFa3geiUhm7fld7_iQRhvgPno

Je li vam ovaj članak bio od pomoći?

Označite koliko cijenite članak

Ocjena čitatelja 0 / 5. Broj glasova 0

Ako ste imali koristi od ovog članka

Molimo vas da ga podijelite sa svojim voljenima

Hvala vam na povratak

Kako možemo poboljšati članak?

Povratak na vrh