Sjögrenov sindrom: sve što trebate znati o ovoj autoimunoj bolesti

Podijelite sa svojim voljenima
0
(0)

Le Gougerot-Sjögrenov sindrom, također nazvan suhi sindrom, Je kronične bolesti izvornik autoimune. Karakterizira ga suhoća usta, očiju i drugih sluznica. Sjogrenov sindrom dotiče ljude de sve godine i svih etničkih podrijetla. Bolest se najčešće javlja nakon 45. godine života, ali se može susresti i kod djece i mlađih odraslih osoba. Ako želite znati sve o ovoj bolesti, ostanite do kraja ovog članka.

Definicija Sjögrenovog sindroma

Le Gougerot-Sjögrenov sindrom je kronična autoimuna bolest koju karakterizira limfna infiltracija od žlijezde slinovnice et suzni odgovoran za a suha usta et okular (proizvodnjom autoantitijela).

Ovo oštećenje egzokrinih žlijezda (žlijezda koje luče tekućine u koži ili sluznici) povezano je s reakcija imunološkog sustava protiv pojedinih sastojaka organizma. Bijele krvne stanice (limfociti) infiltriraju se u žlijezde koje luče te tekućine. Zatim ih uništavaju.

Simptomi su uzrokovani a nedovoljna proizvodnja sekreta iz ovih egzokrinih žlijezda. Naziva se i "suhi sindrom" zbog suhoće očiju i usta, žlijezda koje su najčešće zahvaćene.

Bolest zahvaća i druge dijelove tijela, uključujući zglobove, mišiće, živce ili žlijezde poput štitnjače. Također dolazi do smanjenja znojenja, sebuma, ali i infiltracije i upale u drugim organima kao što su pluća, bubrezi ili čak male krvne žile.

Ovaj sindrom duguje svoje ime švedskom oftalmologu Henriku Sjögrenu, koji ga je prvi opisao 1933. Gougerot-Sjögrenov sindrom je rijetka bolest koja pogađa manje od jedne odrasle osobe na 10 000. Žene su 10 puta češće pogođene od muškaraca. Vrhunac učestalosti bolesti je oko 50 godina.

Bolest se može manifestirati iz 2 načine :

Tu su takozvani "primitivni" oblici, koji su izolirani (tj. nisu povezani ni s jednom drugom bolešću). Oko 93% oboljelih su žene, a simptomi se obično javljaju oko 50. godine života.

I takozvani “sekundarni” oblici, koji se viđaju kod ljudi s drugom bolešću vezivnog tkiva kao što je sistemski eritematozni lupus, sklerodermija ili reumatoidni artritis.

Što uzrokuje ovu autoimunu bolest?

Sjögrenov sindrom je autoimuna bolest koja nastaje kada je imunološki sustav (obrambeni sustav ljudskog tijela) poremećen.

U Sjögrenovom sindromu, bijele krvne stanice (limfociti) imunološkog sustava napadaju žlijezde odgovorne za podmazivanje i druga tkiva u tijelu. Pokreće a upalni odgovor kad nema strane tvari za borbu.

La točan uzrok de cette abnormalni autoimuni odgovor u Sjögrenovom sindromu je nepoznat.

Iako još nije poznato što pokreće ovu reakciju imunološkog sustava, istraživači sumnjaju da bi to moglo biti zbog nekoliko čimbenika, uključujući virusne infekcijeje hormonalne promjene i stres. Neke teorije sugeriraju da virus ili bakterija mogu promijeniti imunološki sustav, navodeći ga da napadne žlijezde.

Neki istraživači također evociraju hipotezu o genetski ili nasljedni faktori, jer ponekad opažamo u obiteljima ljudi sa Sjögrenovim sindromom, druga stanja povezana s vezivnim tkivima, kao što su sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, upalne miopatije ili sklerodermija.

Koji su simptomi ovog sindroma?

Les simptomi Sjogrenov sindrom razlikuju se od osobe do osobe.

Suha usta i oči najčešći su simptom koji se opaža u ranim fazama bolesti. Pojavljuju se polako.

Kod ljudi pogođenih ovom autoimunom bolešću, smanjenje količine sline u ustima može otežati žvakanje i gutanje suhe hrane. Suha usta također otežavaju govor.

U razini očiju, suša može uzrokovati osjećaj pečenja ili svrbež. Kapci se ujutro često slijepe, a oči su osjetljivije na svjetlost. Također se možete osjećati kao da imate pijesak u očima.

Suhi sindrom može biti kompliciran na očnoj razini blefaritisom ili keratitisom. Na oralnoj razini može se komplicirati oštećenjem zubnog mesa, karijesom, pokretljivošću zuba, čirevima u ustima, oralnim superinfekcijama osobito mikozama (infekcije gljivicama).

Osobe sa Sjögrenovim sindromom također mogu imati otečene žlijezde slinovnice, najčešće uz donji rub čeljusti. Ova oteklina može, ali ne mora biti bolna i može se pojaviti na jednoj ili obje strane čeljusti.

Ekstraglandularne manifestacije kao što su umorje bol (mišića i/ili zglobova, osobito malih zglobova) kao i poremećaji u drugim dijelovima tijela kao što su krvne žile (crvene mrlje na koži), živčani sustav i drugi organi.

Ponekad je izdajnički znak ili simptom Gougerot Sjögrenovog sindroma sasvim drugačiji, na primjer oticanje parotidne žlijezde. Ali to je mnogo rjeđe.

Osoba ne osjeća sve simptome bolesti. Vrlo dobro može osjetiti samo jedan ili dva znaka. Evolucija bolesti je spora i različita za svaku osobu.

Kako se postavlja dijagnoza sicca sindroma??

Le dijagnostički est težak, jer osoba možda nema sve simptome bolesti. Neki od njih čak se mogu povezati s drugim patologijama.

Liječnik stoga ispituje pacijenta o njegovom općem zdravstvenom stanju, o vrstama lijekova koje uzima, o načinu prehrane te o količini vode ili drugih tekućina koje dnevno konzumira.

Za postavljanje dijagnoze mogu se koristiti određeni okularni (kao što je Shirmerov test) i/ili oralni (protok sline) testovi. Liječnik također može koristiti krvne pretrage (kako bi provjerio prisutnost abnormalnih anti-SSa ili anti-SSb protutijela) i, ako je potrebno, biopsiju žlijezda slinovnica.

Les CETA kriteriji klasifikacije (American European Consensus Group) omogućuju da se definirati naklonost et trenutno služe kao osnova za dijagnostički.

Očni simptomi

  • Svakodnevni, uporni i mučni osjećaj suhih očiju više od 3 mjeseca.
  • Čest osjećaj "pijeska u očima".
  • Korištenje umjetnih suza više od 3 puta dnevno.

Oralni simptomi

  • Svakodnevni osjećaj suhih usta dulje od 3 mjeseca u odrasloj dobi, opetovano ili trajno otečene žlijezde slinovnice.
  • Česta konzumacija tekućine za gutanje suhe hrane.

Oftalmološki klinički znakovi

Shirmerov test je manji od 5 mm u 5 min. Ovo je test koji mjeri količinu suza izlučenih u 5 minuta nakon iritacije pomoću trake filter papira postavljene ispod svakog donjeg kapka.

Istraživanje autoantitijela

Krvni testovi mogu otkriti abnormalna antitijela, uključujući anti-SSa ili anti-SSb, antitijela koja se nalaze kod osoba sa Sjögrenovim sindromom.

Histologija

Histopatologija se procjenjuje biopsijom žlijezda slinovnica oralne sluznice. Biopsija žlijezde slinovnice obično je rezervirana za pacijente kod kojih se dijagnoza ne može postaviti testiranjem vlastitih protutijela ili kada je zahvaćen veći organ.

Dijagnoza histopatološke zahvaćenosti je potvrđena ako labijalne žlijezde slinovnice pokazuju više limfocita i žarišta plazma stanica povezanih s atrofijom acinarnog tkiva.

Oštećenje žlijezda slinovnica

  • Scintigrafija sline.
  • Parotidna scintigrafija.
  • Protok sline bez stimulacije <1,5 mL/15 min.

Kriteriji isključenja

Očito je potrebno eliminirati diferencijalne dijagnoze: suhi sindrom drugog podrijetla, a posebno lijek, već postojeći limfom, AIDS, sarkoidoza, Hepatit C, ostale veze…

Le dijagnoza Sjogrenovog sindroma temelji se na svim informacijama koje su prikupili liječnici, a posebno na simptomima, rezultatima fizikalnog pregleda i rezultatima svih analiza.

Liječenje Sjögrenovog sindroma: što učiniti?

Ne postoji nema kurativnog liječenja Sjögrenovog sindroma, ali simptomi može liječiti se et laknulo. Ciljevi tretmana su smanjiti nelagodu i smanjiti štetne učinke suhoće.

Le liječenje Gougerot Sjögrenovog sindroma koristi nekoliko terapijskih metoda.

Zdrav životni stil

Za ublažavanje simptoma suhog sindroma potrebno je izbjegavajte dim, suhoća okoline, vjetar, dugotrajno čitanje i lijekovi koji uzrokuju suhoću. Drugim riječima, treba izbjegavati sve čimbenike koji mogu potaknuti sindrom.

S druge strane, jest preporučljiv, ovisno o simptomima,primijeniti nadomjesci za slinu i suza. Također se savjetuje pažljiva njega usta (kako bi se spriječile infekcije). Za osobe sa suhim ustima dostupne su paste za zube i oralni gelovi. Ovi proizvodi također mogu imati antibakterijsko djelovanje kako bi smanjili težinu zubnog karijesa tijekom dugih vremenskih razdoblja.

Lijek za borbu protiv neugodnosti 

Za bol, može se koristiti jednostavni analgetici ili ih imanesteroidni protuupalni lijekovi, izbjegavajući one koji isušuju sluznicu (uključujući morfij i antidepresive).

Osnovni tretmani

Le metotreksat i leflunomid uglavnom se koriste u slučaju poliartritisa.

Le ciklofosfamid, posebno je za prevladavanje akutne komplikacije (neurološko oštećenje, multineuritis, glomerulonefritis, vaskulitis).

Alternative mogu biti a imunosupresivni povezan s intravenskim imunoglobulinima.

Les kortikosteroidi preporučuju se u slučaju visceralnih komplikacija (najčešće u kombinaciji s imunosupresivima).

Bioterapije i monoklonska antitijela

Les anti-B stanice (uglavnom anti-CD-20) pokazuju obećavajuće rezultate, osobito u novijim (< 10 godina) i teškim oblicima s ekstraglandularnim zahvaćanjem.

Reference

https://www.chu-nimes.fr/federation_maladies_dysimmunitaires/patients-le-syndrome-de-gougerot-sjogren.html# : ~ : text=Le%20syndrome%20de%20Gougerot%20Sj%C3%B6gren, production%20de%20diff%C3%A9rents%20auto%2Danticorps.

https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-osseux, — articulaires-et-musculaires/maladies-auto-immunes-du-tissu-conjonctif/syndrome-de-sj%C3%B6gren

Je li vam ovaj članak bio od pomoći?

Označite koliko cijenite članak

Ocjena čitatelja 0 / 5. Broj glasova 0

Ako ste imali koristi od ovog članka

Molimo vas da ga podijelite sa svojim voljenima

Hvala vam na povratak

Kako možemo poboljšati članak?

Povratak na vrh