Encefalokela: rijetka urođena mana (prognoza)

Podijelite sa svojim voljenima
2
(2)

Rijetka urođena mana, l 'encefalokela nastaje zbog nepotpunog zatvaranja neuralne cijevi. Njegova ozbiljnost varira ovisno o veličini, njegovom točnom položaju. Isto vrijedi i za prognozu. Pojedinosti u ovom članku.

Što je encefalokela?

L 'encefalokela odnosi se na eksteriorizaciju tkiva koje pokriva mozak i dio samog mozga izvan lubanje. To je rijetka bolest koja se javlja prije rođenja (kongenitalna).

Podsjetimo, mozak i leđna moždina nastaju tijekom treći i četvrti tjedan trudnoće. Nastaju od neuralna cijev. Encefalokela se obično javlja kada neuralna cijev ne zatvara u potpunosti. To može uzrokovati a vrećasto ispupčenje s nekim moždano tkivo i cerebrospinalna tekućina koja prelazi lubanju.

Encefalokela može biti opasna po život bebe. Njegova ozbiljnost i izgledi bebe za preživljavanje ovise o tome njegov položaj na lubanji. Bebe koje pate od toga često imaju kromosomski problemi, cerebralni i facijalni. Mogućnosti liječenja te fizički i mentalni razvoj također se razlikuju od slučaja do slučaja.

Većina encefalokela nalazi se u okcipitalnoj i frontonazalnoj regiji. Moguća su i druga mjesta, poput donjeg dijela leđa. Tada govorimo o spina bifida.

Okcipitalna encefalokela (na stražnjoj strani glave)

To je najčešći tip encefalokele. Posebno pogađa djevojčice. Uzrokuje razne probleme kao što su zaostajanje u razvoju, problemi s vidom, ravnotežom i koordinacijom, hidrocefalija (tekućina u mozgu) i napadaji.

Frontonazalna encefalokela (između nosa i čela)

L 'encefalokela frontonazalni češća je kod dječaka. Šanse za preživljavanje beba s frontonazalnim encefalokelama općenito su dobre. Ove bebe imaju rizik od neuroloških problema, ali oni su manje ozbiljni nego kod okcipitalne encefalokele.

Što je uzrok encefalokele?

Iako znanstvenici ne znaju što uzrokuje encefalokele, postoji nekoliko poznatih čimbenika rizika koji uzrokuju ovu abnormalnost.

Na primjer, žene koje jedu punohrana koja sadrži folnu kiselinu (vitamin B9) u trudnoći je manja vjerojatnost da će imati dijete s ovom bolešću. Određene vrste encefalokela su također češće kod žena s dijabetesom.

Nekoliko genetski sindromi također su povezani s encefalocelom.

Također postoje dokazi da jeizloženost otrovnim kemikalijama, uključujući određene lijekove, može povećati rizik od rađanja djeteta s encefalokelom.

Koji su simptomi i kliničke manifestacije encefalokele?

Ponekad je teško otkriti encefalocelu prije rođenja djeteta. U većini slučajeva simptomi se samo pojavljuju kasnije u djetinjstvu, kada dijete počne imati tjelesnu ili mentalnu retardaciju.

Znakovi encefalokele su višestruki i mogu uključivati:

  • nakupljanje tekućine u mozgu (tzv hidrocefalija);
  • gubitak snage u rukama i nogama;
  • mala glava;
  • nespretno kretanje mišića, poput onih koji se koriste za hodanje i kretanje;
  • zaostajanje u rastu i razvoju;
  • problemi s vidom;
  • problemi s disanjem, otkucajima srca i gutanjem;
  • napadaji.

Kako postaviti dijagnozu encefalokele?

Kada je žena trudna, postoji nekoliko testova (tzv prenatalni testovi) koji mogu pomoći liječnicima da utvrde ima li njezina beba encefalokelu.

Encefalokela je obično se nalazi na prenatalnom ultrazvuku. Ako liječnik posumnja da beba možda ima encefalokelu, majka poduzima daljnje pretrage. Cilj je pružiti što više informacija kako bi se pacijent i liječnik pripremili za ono što bi se moglo dogoditi kada se dijete rodi.

Ovi testovi uključuju:

  • fetalni MRI pregled (magnetska rezonancija): neinvazivna slikovna pretraga za jasniju i detaljniju sliku bebinih organa, posebice mozga;
  • fetalni ehokardiogram: Poseban ultrazvuk koji koristi a pedijatar kardiolog (kardiolog) kako bi izbliza pogledao bebino srce i okolne krvne žile.

Kako se liječi encefalokela?

U većini slučajeva, liječenje encefalokele uključuje operaciju. Ovo ima za cilj vratiti na mjesto dio mozga koji se nalazi izvan lubanje, za zatvaranje otvora i ispravljanje nedostataka vidljivih na licu. Također može biti potreban shunt za drenažu cerebrospinalne tekućine (CSF) oko mozga.

Neurokirurzi često mogu popraviti velike encefalokele, a da beba ne izgubi daljnje funkcije.

Naravno, budući da se radi o tretmanu za bebe, svi tretmani su prilagođeni njihovim potrebama. Moguće je da će ga procijeniti različiti stručnjaci:

  • u kraniofacijalnom;
  • u plastičnoj kirurgiji;
  • u oftalmologiji;
  • u endokrinologiji;
  • u neurokirurgiji.

Obično neurokirurzi popravljaju encefalokele unutar prvih nekoliko mjeseci života. U slučaju da postoji koža koja prekriva bebinu encefalocelu, dajući joj određenu zaštitu, neurokirurg može preporučiti pričekanje nekoliko mjeseci. S druge strane, ako nema encefalokela koja štiti kožu, liječnik može naručiti operaciju ubrzo nakon rođenja.

U složenijim slučajevima, bebe mogu doživjeti nekoliko operacija korak po korak. Možda će im trebati odgođena operacija dok ne budu stariji, što operaciju čini sigurnijom i lakšom.

Što je s prognozom encefalokele?

Šanse za oporavak oboljelog djeteta uglavnom ovise o vrsti i točnom mjestu encefalokele. Također je važno na vrijeme izvršiti korektivne operacije, posebice kako bi se izbjegao zastoj u razvoju.

Nakon bilo kakve operacije, bebu će trebati redoviti kontrolni pregledi medicinskog tima kako bi se procijenio njihov rast, razvoj i prehrana. Roditelji će morati pronaći a pedijatar voditi brigu o rutinskim pregledima i cijepljenju.

Beba također treba pratiti neurolog i neurokirurg.

Skrb za djecu rođenu s encefalokelom usmjerena je na prevencija problema ipoboljšavajući svoje sposobnosti fizički i psihički. Kako bi se olakšao oporavak, fizioterapija (fizioterapija) i radna terapija može biti od velike pomoći u smanjenju mentalnih i fizičkih nedostataka.

Reference

https://www.bebesetmamans.com/bebes/sante-et-bien-etre/sante/7549-encephalocele-cause-diagnostique-traitement

https://www.em-consulte.com/article/1229426/encephalocele-occipitale-a-propos-de-20%C2%A0cas# : ~ : text=L’enc%C3%A9phaloc%C3%A8le%20occipitale%20est%20une, d%C3%A9couverte%20d’une%20malformation%20occipitale.

https://commons.wikimedia.org/wiki/File:A_neonate_with_a_large_encephalocele.jpg

Je li vam ovaj članak bio od pomoći?

Označite koliko cijenite članak

Ocjena čitatelja 2 / 5. Broj glasova 2

Ako ste imali koristi od ovog članka

Molimo vas da ga podijelite sa svojim voljenima

Hvala vam na povratak

Kako možemo poboljšati članak?

Povratak na vrh